摘要：目的：分析小脑血管母细胞瘤CT、MR影像特征，总结诊断价值。方法：2014年2月-2016年12月，医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例，MR、CT平扫与增强扫描。结果：患者均表现为小脑半球囊性或实性占位，囊壁强化瘤结节影。MR诊断分型大囊性小结节型患者10例，3例实性型表现，1例囊实性。CT检未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤，CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现，CT10-20Hu，4例患者表现为囊性区，4例实质性病灶边缘不清，1例肿瘤进入小脑延髓池，增强扫描CT上升15-20Hu，5例实性或混合性增强明显。CT、MR定位诊断率100%，定性诊断符合率100%。结论：CT、MR定位、诊断小脑血管母细胞瘤的价值较高，检查后可获得丰富的有关于肿瘤性质、侵袭、大小等信息，为治疗提供依据。
关键词：小脑血管母细胞瘤；CT；MR；诊断
中图分类号：R455.2； R445.3； R732.2+3 文献标识码：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.05.23
Abstract： Objective： To analyze the cerebellar hemangioblastoma CT， MR imaging features， summarize the diagnostic value. Methods： From February 2014 to December 2016， a total of hospital diagnosis of hemangioblastoma in 14 cases， MR， CT scan and enhanced scan in cerebellar hemisphere. Results： Patients showed cerebellar cystic or solid lesions， cystic wall enhanced tumor nodules. MR diagnosis of large cystic nodules in patients， 3 cases. Type of performance， 1 case of cystic. CT inspection found no pancreas， kidney， testis and abdominal cyst tumor， CT scan showed typical large cyst with small mural nodules， CT10-20Hu， 4 cases showed cystic area， 4 cases of lesion edge clearly， 1 case of tumor into the cisterna magna， enhanced CT increased from 15 to 20Hu， 5 cases were solid or mixed significantly enhanced. CT， MR diagnosis rate was 100%， the qualitative diagnosis rate was 100%. Conclusion： CT， MR， higher value in diagnosis of hemangioblastoma， after examination can get rich a swollen Tumor nature， invasion， size and other information， to provide the basis for treatment.
Key Word： Cerebellar Hemangioblastoma； CT； MR； Diagnosis
顱内是肿瘤好发部位，中枢神经系统血管母细胞瘤，占颅内肿瘤的0.9-3.5%，占原发性中枢神经系统肿瘤的2%，是小脑肿瘤的第3位，是一种比较少见的颅内肿瘤，来源不明，小脑半球多见，多见于中青年人[1]。中枢神经系统血管母细胞瘤常呈家族性发病，散发性发病年龄相对更大。小脑血管母细胞瘤危害较大，可导致一侧小脑功能障碍，如共济失调、恶心、呕吐、眼球震颤等，部分患者可迅速进展、突然发病，及早诊断干预治疗可改善患者的预后。2014年2月-2016年12月，医院共诊断小脑血管母细胞瘤14例，现报道如下。
1 资料及方法
1.1 一般资料
本组14例患者，其中男10例、女4例，年龄14-71岁，中位年龄32岁。病程0-4年，平均（1.4±0.5）年。最终诊断VHL1例，有家族病史1例。主要表现：头痛11例，呛咳4例，手活动障碍4例，行走不稳4例，恶心呕吐3例。
1.2 方法
所有患者都进行详细的实验室、影像学检查，MR平扫、CT检查，均明确定位。诊断肿瘤位于小脑半球左侧9例，位于右侧4例，位于小脑蚓部1例，另有1例多发肿瘤累及脑干，临床表现为严重的行走不稳。以手术以及病理检查诊断作为金标准。
2 结果
2.1 典型表现
患者均表现为小脑半球囊性或实性占位，囊壁强化瘤结节影，1例伴有梗阻性脑积水，1例累及脑干者，表现为同时伴脑干旁（四叠体池）占位。经分型：①大囊性小结节型患者10例，直径2.4-5.8cm，中位数14.1，MR表现为类圆形病灶，囊壁边缘光滑，腔体张力高，T1WI低信号，T2WI高信号，一侧结节影，临近脑组织受压迫，典型的占位表现，7例轻度水肿影，增强扫描结节显著强化；②3例实质型表现，直径分别为4.4、3.7、3.8cm，呈圆形2例，团块状1例，边缘不规则，与周围脑组织界限清除，轻度或不明显水肿，T1WI等信号或低信号，增强扫描病灶明显强化，肿瘤内部见流空血管影，异常扩张血管流空信号、肿瘤显著强化；③1例囊实性，直径3.4，团块状病灶，边缘不清明显水肿，信号不均匀，增强后囊壁、实质组织明显强化，囊性部位强化不显著。
CT检：未发现胰腺、肾、腹睾等囊肿与肿瘤，CT平扫典型表现为大囊小附壁结节表现，CT平扫均匀低密度病灶，1例出血密度相对更高，CT10-20Hu，4例患者表现为囊性区，囊性病灶均表现为圆形、类圆性结构，4例实质性病灶边缘不清，1例肿瘤位于小脑蚓部，见肿瘤进入小脑延髓池。增强扫描，囊性病变囊壁无或轻微强化，CT上升15-20Hu，5例实性或混合性增强明显。
2.2 诊断情况
CT、MR定位诊断率100%，定性诊断符合率100%，未见误漏诊。
3 讨论
3.1 诊断
影像学一直以来都是诊断颅内肿瘤疾病的重要方法，头部CT、头颅MR与增强是基本诊断方式，特别是MR检查对增强扫描非常重要。CT、MR能够分析肿瘤累及情况，水肿、积水法情况。全身CT还能够有助于鉴别发现是否出现转移。诊断典型的小脑血管母细胞瘤并不困难，主要依据：①定位诊断在小脑区域；②实质性血管母细胞瘤T相低信号，T2高信号，增强扫描明显增强，肿瘤周围呈血管流空影。肿瘤的表现与其性质、大小、部位等因素有关，CT扫描取决于病灶是否伴有囊肿[2]。MR检查对血管母细胞瘤的诊断效果明显优于CT，分辨率更理想，对于较小的（<1cm）肿瘤的成像更好，能够有效判断病灶的边界。肿瘤富于血管，T1WI對比增强可显著强化，是影像学检查必须采用的技术，能够有效的提高微小病灶、多发病病灶的检出率。需注意的是，实性病灶对比增强可能表现为不均一性强化，表现为颅内出血。少部分出血为陈旧性血红蛋白对吞噬细胞吞噬成为含铁血黄素，T1WI、T2WI表现为低信号。
3.2 鉴别诊断
少部分小脑血管母细胞瘤不典型，容易导致误诊，鉴别诊断策略如下：①单纯囊肿，主要为枕大池囊肿，无增强结节，术脑外病变，MR与脑脊液信号相似；②毛细胞星型细胞瘤，多位于小脑蚓部，可见强化瘤结节，但一般结节较大，基地宽，有时可见钙化，多为青少年；③髓母细胞瘤，恶性程度高，发展速度快，容易突向第四脑室，信号均匀一致，DWI受限明显，强化明显但不均匀，早期可出现转移，常见脊髓内播散；④室管膜瘤，多见第四脑室，可出现无血管流空影，增强扫描不规则强化，程度不如小脑血管母细胞瘤，混杂肿瘤钙化与坏死；⑤小脑转移瘤，多见中老年人，周围水肿明显，环状强化或结节状，多有原发肿瘤病史[3]。
3.3 小结
小脑血管母细胞瘤CT、MR影像诊断难度并不大，但需要注意不典型表现，做好鉴别诊断。
参考文献：
[1]陈利锋，余新光，卜博等.侵及脑干血管母细胞瘤的手术治[1]疗[J].中华外科杂志，2014，52（5）：391-392.
[2]柴学，刘文，肖朝勇等.颅内血管母细胞瘤的MRI表现及临[1]床病理对照[J].医学影像学杂志，2012，22（4）：523-526.
[3]王晓东，程敬亮，孙梦恬等.DWI和SWI在后颅窝实质性血[1]管母细胞瘤的诊断价值[J].中国医学计算机成像杂志，[1]2014，20（2）：116-120.